PFAPA SENDROMU
PFAPA Sendromu Nedir?
PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis) sendromu periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenitin eşlik ettiği tekrarlayıcı, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen ve kalıtsal olmayan bir sendromdur.
PF: Periyodic Fever – Periyodik Ateş
A: Aphthous Stomatitis – Aftöz stomatit (ağız içinde aftlar)
P: Pharyngitis – Faranjitis (boğaz iltihabı)
A: Adenitis – çene altında ve boyunda lenf nodlarında şişlik
PFAPA Sendromunun Özellikleri Nedir?
Sendromun karakteristik özelliği, hastaların hepsinde görülen ve 3-8 haftada bir düzenli olarak yineleyen, 3-6 gün süren, ani başlayan ve 41°C’ye kadar ulaşabilen yüksek ateştir.
Ataklar arasında hastalar tamamen sağlıklıdır. Çocuğun büyüme ve gelişmesi normaldir.
Ataklar 21-30 gün arasında değişmekle birlikte ortalama 28 gün de bir olmakta ve yılda ortalama 11-12 ateş atağı gözlenmektedir.
Ataklar ortalama 4-8 yıl devam eder, çocuk büyüdükçe sıklığı azalır ve daha sonra kendiliğinden düzelir.
PFAPA sendromu, çocuklarda bir hasara yol açmayan selim bir hastalıktır.
PFAPA sendromunun başlangıç yaşı beş yaşından öncedir, genellikle 6 ay ile 5 yaş arası çocuklarda görülür ve erkeklerde daha sık görülmektedir.
PFAPA Sendromunda Hangi Belirtiler Olur?
Klinik olarak yüksek ateş ve boğaz ağrısı ile seyreder.
Yüksek ateş 40-41 ºC’yi bulabilir ve 3 – 6 gün devam eder.
Ateşle beraber farenjit (boğaz iltihabı) ve stomatit(ağız içinde yara), servikal reaktif lenfadenopati (çene altında ve bıyunda bezeler) ve diğer minör semptomlar (baş ağrısı, bulantı, kusma, titreme ve halsizlik) görülebilir.
Yüksek ateşe rağmen çocuğun genel durumu iyidir.
PFAPA Sendromunun Nedeni Nedir?
Kesin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, etiyolojide viral ve otoimmün mekanizmalar ve immün sistemde disregülasyon olduğu ileri sürülmektedir.
Çocuğun kendi bağışıklık sisteminin oto kontrolünün bozuk olmasına bağlı, bağışıklık sisteminin aşırı yangısal yanıt oluşturmasına bağlı oluşduğu düşünülüyor.
Basit bir viral enfeksiyona çocuğun bağışıklık sisteminin aşırı tepki vermesinden kaynaklanır.
PFAPA Sendromunun Tanısı Nasıl Konulur?
Kesin bir tanı testi yoktur.
Tanı klinik öykü ve fizik muayene bulguları ile konulduğu için birçok hastanın tanısı gecikmektedir. Çoğunlukla tekrarlayan ateş, farenjitte ve stomatit tedavisinde PFAPA sendromundan şüphelenilmez. Bu nedenle bu hastalara teşhis geç konur ve gereksiz antibiyotik veya antiviral tedavi verilir.
PHAPA tanısı için en 3 kez atak geçirmiş olması gerekir.
Yapılan kan tahlilleri çoğunlukla normaldir. Enfeksiyon belirteçleri (wbc, crp gibi) hafif yüksek olabilir ancak ateşi açıklayacak düzeyde değildir.
PFAPA Sendromunun Tedavisi
PFAPA sendromunun kesin bir tedavisi yoktur. Ancak atak olduğunda, atakların erken sonlanmasını sağlayabiliriz.
Atak sırasında, tek doz steroid ile ateş 2-4 saatte ( 8-12 saat içinde) hızla normale döner. Bu durum PFAPA sendromu için bir tanı kriteridir. Tek doz steroid sonrası diğer belirtiler 2-3 gün içinde düzelir.
Steroid ağızdan tablet olarak alınır. Tablet içemiyorsa iğne yapılabilir.
Bazen steroide rağmen ateş gerilemez, ateş 48-72 saatte düşmezse tekrar steroid verilebilir.
PFAPA sendromlu çocukların tonsillektomi (bademcik ameliyatı) sonrası atak sıklığının azaldığı ve gerilediği gösteren araştırmalar mevcuttur.
Kaynak
- Keleş S, Özdemir C, Bahçeciler NN, Barlan IB. Periyodik ateş sendromları, Güncel Pediatri 2007;5(2):57-61.
- Hızarcıoğlu M, Asılsoy S, Özek DG, Ağın H, Kayserili E, Gülez P. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenopati sendromlu vakalarımızın klinik ve laboratuvar özellikleri. Turkiye Klinikleri J Med Sci 2008;28(5):648-52.
- https://dergipark.org.tr/download/article-file/280887 (son görüntülenme 24.05.2019)
SAĞLIKLI VE MUTLU GÜNLER.
UZ. DR. DÜNDAR YAYKIRAN
ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI
https://www.instagram.com/uz.dr.dundaryaykiran/
Facebook.com/ Uz. Dr. Dündar YAYKIRAN
YouTube.com/ Uz. Dr. Dündar YAYKIRAN
Twitter.com/Uz. Dr. Dündar YAYKIRAN